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系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有:①不明原因的长期发热;②多发性关节痛;③皮肤损害;④多系统、多器官损害;⑤有自发的缓解或加重倾向;⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效;⑦血γ球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作为筛选试验。
系统性红斑狼疮是一种常见病。美国统计资料显示,本病的发病率为50/10万,在我国约占人口的千分之0.7。本病女性发病率较男性为高,且以年轻女性为主。SLE凡有肾损害者,即为狼疮性肾炎(LN)。狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一,我们认为,在确诊的SLE中,约70%有明显的肾损害。如果SLE患者做肾活检,用光镜检查,其肾损害达90%,如果加上免疫荧光及电镜检查,差不多全部患者都有肾小球损害。有些患者以肾外表现为主,而仅有轻度肾损害,这种病人发生肾衰者较少;另一些病人则以肾损害为主要外在表现,如可表现为肾病综合征,肾外表现不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害,肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。
[临床表现]
90%以上SLE见于女性,主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后,但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致,有些患者肾外表现明显,而肾受累轻;有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害,却无明显的系统受累。
一、狼疮性肾炎的肾损害表现
约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现,以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见,常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状,却不至于发展至肾功能不全。只有少数
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