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【狼疮性肾病的概述】
狼疮性肾病是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害,由免疫复合物在肾脏沉积而引起, 其最主要病变在肾小球,而肾小管和间质病变也很常见。约75%案例受累,经肾穿刺活检有肾损害者占80%~90%,尸检发现率几乎达100%,表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白质。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后者可出现尿毒症。肾穿刺活检所见病理变化可分为局灶性增殖性肾小球肾炎型和弥漫性增殖性肾小球肾炎型,前者较轻,后者较剧,且进展较快,预后差。肾病综合征分为真性和假性两种,所谓真性者指具有典型肾病综合征的临床和实验室表现,即全身水肿,伴不等程度腹水、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白多数正常或偏高。与所谓假性狼疮性肾病综合征不同者,为后者血胆固醇正常或低下,病情较重且预后差。肾病综合征的病理变化为膜性肾小球炎,或弥漫性增殖性肾小球肾炎,后者除大量蛋白尿外,尿中可有较多红细胞和管型,肾功能受损和高血压。亦有部分案例仅有轻度蛋白尿而无任何肾脏损害的临床征象,病理变化常为系膜型。光镜下主要为毛细血管壁发生纤维蛋白样变性(粘多糖增多→胶原纤维肿胀,崩解)或局灶性坏死,内有透明血栓以及苏木素小体,或毛细血管样基底膜呈灶性增厚,严重时弥漫性增厚,形成所谓“铁丝圈”损害(为DNA、抗DNA抗体,补体和纤维蛋白物等沉积)。肾小球除毛细血管病变外,细胞数目亦可增多,主要为系膜细胞增生,往往呈灶性。肾小球囊壁上皮细胞可增生形成新月体。晚期案例肾小球纤维组织增多,血管闭塞,甚或与囊壁粘连而纤维化直至肾单位死亡,肾功能衰竭。
【狼疮性肾病的一般治疗和西医常规治疗】
临床肾脏受累后病变的程度 ,直接影响系统性红斑狼疮的预后,故狼疮性肾病的防治十分重要,其治疗原则措如下:
(一) 一般治疗: 避免光线刺激,夏天外出时要戴宽边草帽,避免紫外线及电焊弧光等直接照射,阻断系统性红斑狼疮的各种诱导因素。出现发热、关节痛、蛋白尿等时要卧床休息;出现水肿、高血压时,应低盐饮食;肾病综合症者应高蛋白饮食,而肾功能不全者应低蛋白饮食。
(二) 激素和免疫抑制剂:激素标准疗程即:强的松首始大剂量1mg•kg -1 •d -1 ,晨一次顿服,服用8周后逐渐减量,通常每周减量5mg,减至每日30mg左右时,将2日药量改为隔日晨一次顿服,以后如上继续减量,至隔日服用20mg左右时,作为维持量;激素和免疫抑制剂联合用药(波尼松加环磷酰胺、波尼松加硫唑嘌呤等)可降低狼疮性肾炎的蛋白尿,控制狼疮活动和降低死亡率,为治疗狼疮性肾损害打基础。 &
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